某患者洗肺后的水
去年底,34歲的吳女士(化名)出現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣短等癥狀,在當?shù)蒯t(yī)院治療沒見緩和,春節(jié)前,她到成都中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院就診,呼吸科主任夏前明診斷發(fā)現(xiàn),她患的是非常罕見的肺泡蛋白沉積癥。
罕見
百萬人中不到四例
肺泡蛋白沉積癥非常罕見,據(jù)國外的統(tǒng)計數(shù)據(jù),發(fā)病率為百萬分之三點七,即一百萬人中僅不到四例,因其癥狀與一般性肺炎等肺部疾病相似,極容易誤診漏診。
肺泡本身的適量不可溶性蛋白物質(zhì)可以輔助肺部擴張功能,是有益的,但大量沉積,就成了疾病。“簡單地說,這種病是因為磷脂蛋白在肺泡里不斷地沉積,淤塞在肺泡和支氣管,通氣功能受阻,還特別容易發(fā)生感染!毕那懊餍蜗蟮貙⑵浔扔鳛榱字鞍自诜闻堇铩隘偪皲伮贰保瑥木W(wǎng)狀、斑狀到毛玻璃狀的沉積物累積在肺泡里。
遺憾的是,目前國內(nèi)外的醫(yī)學研究都未能找到病因,有研究顯示可能是基因缺陷、感染、自身免疫力等多方面因素。臨床上有效的治療方式,只能是大容量全肺灌洗,這種治療方式多用于矽肺等職業(yè)病的治療,用于治療肺泡蛋白沉積癥,在川內(nèi)并不多。
灌洗
洗出10升“牛奶”水
8日,夏前明為吳女士蛋白沉積嚴重的左肺實施了大容量全肺灌洗,分10次、每次將1升生理鹽水灌注到肺泡、震蕩、排出,直到肺泡中的沉積蛋白被洗出。
“剛剛洗出來的水,就跟牛奶顏色一樣,然后慢慢地變得清亮!毕那懊髡f,吳女士的病情算發(fā)現(xiàn)得較早,更為嚴重的患者,洗出的水甚至像泥漿!耙驗槭且粋(cè)灌洗,要保持另一側(cè)肺功能正常,一旦出現(xiàn)氧飽和度下降無法控制,也容易出現(xiàn)危險。”夏前明說,這是其他醫(yī)院無法治療的原因之一。
長達2個小時的灌洗后,直到觀察到吳女士肺部功能逐漸恢復,夏前明才松了口氣。
困難
只能是緩解,做不到根治
2006年前后,夏前明為第一例肺泡蛋白沉積癥患者做了全肺灌洗治療后,就格外關(guān)注這類罕見呼吸疾病。10年間,他接診過6例患者,每一例患者的詳細治療、復查等信息都匯總到了一起。
“只能是緩解,做不到根治!毕那懊髡f,雖然國外的統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示,60%的患者病情得到改善,但目前所有的治療方式都只能緩解,復發(fā)率居高不下,許多病人死于感染、肺部纖維化。成都商報記者 于遵素
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